Les démences
Aspects cliniques, neuropsychologiques, physiopathologiques et thérapeutiques
De boeck solal
Sommaire
V
Avant-propos
VII
Chapitre 1. Nouveaux critères diagnostiques du DSM-5 :
en quoi modifient-ils notre pratique ?
1
1. Brève histoire de la classification des démences et du DSM2
2. DSM-54
3. TNC majeurs ou légers dus à la MA7
4. TNC majeurs ou légers frontotemporaux8
5. TNC majeurs ou légers avec corps de Lewy et TNC majeurs ou
légers de la maladie de Parkinson (MP)9
6. TNC majeurs ou légers vasculaires10
Conclusion11
Chapitre 2. Actualités épidémiologiques de la maladie
d'Alzheimer
13
1. Étiologie13
2. Estimations actuelles et tendances14
2.1. Des pathologies encore sous-diagnostiquées14
2.2. Tendances futures du nombre de personnes atteintes de la
maladie d'Alzheimer15
2.3. Des résultats pas encore flagrants16
2.4. Prise en compte de la sélection de la population d'étude17
3. Amélioration de certains facteurs de risque de démence18
3.1. Facteurs de risque vasculaires18
3.2. Un meilleur niveau d'éducation18
3.3. Amélioration des conditions de vie19
Conclusion20
Chapitre 3. Physiopathologie de la maladie d'Alzheimer :
controverses actuelles
23
1. Fondamentaux23
2. Cascade amyloïde, un modèle classique24
3. Protéine tau et lésions précoces26
4. Vers des modèles intégrés et complexes27
5. Autres maladies d'Alzheimer28
Chapitre 4. Neuro-imagerie et biomarqueurs
dans les démences corticales
31
1. Résumé31
2. Introduction32
3. Neuro-imagerie dans les démences frontotemporales32
4. Neuro-imagerie dans la maladie d'Alzheimer33
Conclusion36
Chapitre 5. Neuropsychologie de la maladie
d'Alzheimer : du stade présymptomatique au stade sévère
39
1. Introduction39
2. La maladie d'Alzheimer : un diagnostic de probabilité41
3. Troubles de la mémoire42
4. Autres troubles cognitifs47
5. Un domaine essentiel de la neuropsychologie : la cognition
sociale49
6. Stades précoces de la maladie d'Alzheimer : plainte mnésique
et sujets apparentés à des formes autosomiques dominantes
de la maladie d'Alzheimer54
6.1. Plainte mnésique54
6.2. Formes familiales de la maladie d'Alzheimer56
6.3. Mémoire et identité dans les stades avancés de la maladie
d'Alzheimer58
Conclusion et perspectives61
Chapitre 6. Actualités neuropathologiques et génétiques
des démences frontotemporales
67
1. Actualités neuropathologiques67
1.1. Inclusions tau68
1.2. Inclusions TDP 4368
1.3. Inclusions FUS69
2. Actualités génétiques69
2.1. Classification génétique en fonction des formes clinique et
radiologique dans les formes familiales70
2.1.1. Formes familiales de DFT «pures»
(sans SLA ni autre protéinopathie)70
2.1.2. Forme avec sclérose latérale amyotrophique71
2.1.3. Forme avec protéinopathie multisystémique72
2.1.4. Forme avec hypersignaux T2 en IRM72
2.2. Génétique dans les formes non familiales72
Conclusion73
Remerciements73
Chapitre 7. Clinique et neuropsychologie
des dégénérescences lobaires frontotemporales
75
1. DLFT : généralités76
1.1. Ambiguïtés du concept de dégénérescence lobaire
frontotemporale76
1.2. DLFT : épidémiologie77
2. Clinique77
2.1. Signes cognitifs78
2.1.1. Troubles du langage78
2.1.2. Autres troubles cognitifs80
2.2. Troubles du comportement80
2.2.1. Trois catégories de troubles comportementaux80
2.2.2. Hétérogénéité des troubles du comportement et
localisation des lésions dans les DLFT81
2.2.3. Bases cognitives des troubles comportementaux dans
la DLFT82
3. DLFT et pathologies psychiatriques83
4. Corrélations anatomocliniques84
4.1. Lésions retrouvées dans les trois grands syndromes84
4.2. Symptômes associés à chaque sous-type de DLFT85
Conclusion85
Chapitre 8. Nouveaux critères de diagnostic
des dégénérescences lobaires frontotemporales
89
1. Glossaire90
2. Critères de Neary91
3. Critères de Rascovky et al. (2011) pour la DFT-c97
4. Critères de Gorno Tempini et al. (2011) pour les APP102
5. Critères GRECO en français de diagnostic de la DS
(Moreaud et al., 2008)107
Conclusion109
Chapitre 9. Troubles cognitifs et démences vasculaires
113
1. Contexte et enjeux113
2. Protocole standardisé115
3. Critères diagnostiques116
3.1. Critères de déficit cognitif116
3.2. Démonstration d'une pathologie vasculaire cérébrale117
3.3. Affirmer qu'un trouble cognitif est d'origine vasculaire
probable118
4. Profil neuropsychologique des troubles cognitifs vasculaires119
4.1. Variabilité119
4.2. Déficit en patchwork119
4.3. Syndrome cognitif hémisphérique119
4.4. Profil mnésique120
5. Quelques questions en suspens120
5.1. Quelle utilité aux tests de repérage ?120
5.2. Quels critères de déficit cognitif ?121
5.3. Quels déterminants lésionnels des troubles cognitifs
post-AVC ?122
Conclusions124
Remerciements124
Chapitre 10. Démence à corps de Lewy et démence
de la maladie de Parkinson : neuropsychologie et clinique
131
1. Démence à corps de Lewy132
1.1. Épidémiologie132
1.2. Étiopathogénie132
1.3. Critères de diagnostic132
1.4. Manifestations cognitives133
1.5. Attention et fonctions exécutives134
1.6. Fonctions visuospatiales135
1.7. Mémoire135
1.8. Troubles du comportement136
1.9. Troubles moteurs et neurovégétatifs137
Conclusion137
2. Démence de la maladie de Parkinson137
2.1. Épidémiologie137
2.2. Étiopathogénie138
2.3. Critères de diagnostic138
2.4. Profils cognitifs139
2.5. Trouble cognitif léger et risque de démence de la maladie
de Parkinson140
Conclusion141
Chapitre 11. Limites du bilan neuropsychologique
dans le diagnostic des démences
145
1. Introduction146
2. Définition150
3. Limites liées à la nosographie des maladies neurodégénératives151
3.1. Prédiction neuropathologique du BNP au stade de démence153
3.1.1. Marqueurs psychométriques et diagnostic
neuropathologique de la MA153
3.1.2. Marqueurs psychométriques et diagnostic
neuropathologique des démences154
3.1.3. Apport du BNP dans la caractérisation des
syndromes démentiels156
3.2. Prédiction neuropathologique du BNP au stade
prédémentiel157
3.2.1. Approches psychométriques globales157
3.2.2. Approches par fonction, ou par tests159
3.3. Conclusion161
4. Limites liées aux mésusages de la psychométrie162
4.1. Généralités162
4.2. Qualifier une performance163
4.2.1. Pratique courante163
4.2.2. Limites de la pratique courante165
4.2.3. Méthodes alternatives167
4.3. Déterminer les points forts et les points faibles : le «profil»170
4.3.1. Pratique courante170
4.3.2. Limites de la pratique courante170
4.3.3. Méthodes alternatives172
4.4. Estimer une évolution des performances173
4.4.1. Pratique courante173
4.4.2. Méthodes alternatives175
4.5. Conclusion176
Conclusion176
Chapitre 12. Actualités sur les thérapeutiques
non médicamenteuses
185
1. Introduction185
2. Stimulation cognitive186
3. Thérapie par évocation du passé187
4. Prise en charge cognitive individuelle188
5. Leçons de l'étude ETNA3189
Conclusions191
Chapitre 13. Perspectives sur les thérapeutiques
médicamenteuses dans la maladie d'Alzheimer
193
1. Introduction193
2. Processus physiopathologiques de la maladie d'Alzheimer194
3. Traitements actuels et en cours d'évaluation195
3.1. Traitements disponibles actuellement195
3.2. Échecs du passé195
3.3. Nouvelles cibles thérapeutiques197
3.3.1. Thérapies anti-Aß197
3.3.2. Thérapies anti-tau199
3.4. Autres traitements en cours d'évaluation199
Conclusion200