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Les maladies à prion : biologie, maladies humaines et animales

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Résumé

Une mise au point sur le sujet, traitant de la protéine-prion, des aspects génétiques, des encéphalopathies, des voies de propagation du prion, des encéphalopathies spongiformes transmissibles, animales, humaines, en particulier, de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, des EST génétiques et iatrogènes, des essais thérapeutiques, des risques de transmission, des précautions et recommandations.


  • Éditeur(s)
  • Date
    • DL 2005
  • Notes
    • Bibliogr. p. 139-159
  • Langues
    • Français
  • Description matérielle
    • 1 vol. (XI-162 p.) : ill., couv. ill. ; 24 cm
  • Sujet(s)
  • ISBN
    • 2-257-15567-X
  • Indice
  • Tables des matières
      • LES MALADIES À PRION

      • Pierre BEAUVAIS

      • Médecine-Sciences Flammarion

      • Introduction 1
      • 1. Historique des encéphalopathies spongiformes transmissibles 3
      • Tremblante du mouton 4
      • Maladie de Creutzfeldt-Jakob 5
      • Les hommes 5
      • Les malades 5
      • La situation actuelle 6
      • Kuru 7
      • Découverte du prion 8
      • Premières pistes 8
      • Isolement du prion par Prusiner et son groupe 8
      • Les deux dernières décennies 9
      • 2. Protéine prion : PrPc et PrPres. Biochimie, biologie et souches 10
      • Protéine prion normale, ou cellulaire (PrPc) ou sensible (PrPsens) 11
      • Séquence 11
      • Propriétés chimiques 12
      • Structure spatiale 12
      • Biologie cellulaire 13
      • Localisation dans les tissus 15
      • Fonction biologique 15
      • Protéine prion pathologique, ou PrP résistante (PrPres ou PrPsc) 17
      • Séquence et propriétés chimiques 17
      • Structure spatiale 18
      • Biologie cellulaire et localisation dans les tissus 18
      • Conversion PrPc-PrPres 19
      • Changement de structure spatiale 19
      • Conditions de la conversion 19
      • Mécanismes de la transconformation 20
      • Mécanismes de la réplication-multiplication de la PrPres 20
      • Conversion et barrière d'espèces 21
      • Diversité des prions : le phénomène de souche 21
      • 3. Aspects génétiques des encéphalopathies spongiformes transmissibles 24
      • Gène de la protéine prion 24
      • Polymorphismes 25
      • Les mutations et leurs génotypes 26
      • Signification et mode d'action des mutations 28
      • Facteurs génétiques extragéniques 30
      • 4. Données neuropathologiques des encéphalopathies spongiformes transmissibles 31
      • Lésions 31
      • Mécanismes et déterminisme de la mort neuronale 34
      • 5. Voies de propagation du prion et neuro-invasion 37
      • Propagation intracérébrale du prion 37
      • Pénétration périphérique du prion : lympho-invasion et neuro-invasion 37
      • Divers acteurs 38
      • Voies de la lympho-invasion et de la neuro-invasion 39
      • En conclusion 40
      • 6. Théories du prion 41
      • Théories de l'ATNC contenant un génome indépendant 41
      • Théories de l'ATNC dépourvu de génome 42
      • Théorie du prion ou de la protéine seule 42
      • Théorie des molécules chaperonnes 43
      • Théorie de l'antiprion 44
      • Théorie de l'holoprion 44
      • En conclusion 44
      • 7. Les diverses encéphalopathies spongiformes transmissibles 45
      • Principaux caractères communs 45
      • Classification 46
      • EST humaines 46
      • EST animales 46
      • Diagnostic biologique 47
      • 8. Encéphalopathies spongiformes animales 51
      • Tremblante naturelle des petits ruminants ou scrapie 51
      • Épidémiologie 51
      • Symptomatologie 52
      • Neuropathologie 53
      • Voies de pénétration du prion : lympho-invasion et neuro-invasion 53
      • Facteurs génétiques 54
      • Modalités de transmission 54
      • Maladie du dépérissement chronique 56
      • Épidémiologie 56
      • Clinique et laboratoire 57
      • Origine de la maladie 57
      • Situation actuelle 57
      • Encéphalopathie spongiforme du vison 59
      • Épidémiologie 59
      • Clinique et laboratoire 59
      • Études de transmission 60
      • Encéphalopathie spongiforme bovine 60
      • Historique 60
      • Géographie de l'épizootie 61
      • Clinique et pathologie 62
      • Clinique 62
      • Autopsie et neuropathologie 62
      • Études génétiques 63
      • Pathogénie de l'ESB. Distribution dans les tissus et neuro-invasion 63
      • Causes de l'épizootie 64
      • Explication 64
      • Des farines et des vaches 64
      • Autres modes de transmission 66
      • Animaux NAIF (nés après l'interdiction des farines) 67
      • Origine de l'épidémie : le problème de la souche bovine 67
      • Transmissibilité expérimentale à l'animal 69
      • Conséquences de l'épidémie 69
      • Encéphalopathie spongiforme féline 73
      • Encéphalopathie spongiforme des parcs zoologiques 74
      • 9. EST humaines sporadiques : maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique et insomnie fatale sporadique 75
      • Maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique 75
      • Clinique 75
      • Examens paracliniques 77
      • Examen neuropathologique du cerveau 79
      • Classifications 79
      • Transmission expérimentale à l'animal 80
      • Épidémiologie de la MC1 sporadique 81
      • Recherche de facteurs favorisants ou de risque 81
      • L'incidence de la maladie et son origine 82
      • Insomnie fatale sporadique 83
      • 10. EST humaines génétiques 84
      • Maladies de Creutzfeldt-Jakob génétiques 84
      • Clinique 84
      • Formes famiales 85
      • Mutations 178 et 200 85
      • Insomnie fatale familiale 86
      • Clinique 86
      • Examens complémentaires 87
      • Syndrome de Gerstmann-Stràussler-Scheinker 89
      • Historique 89
      • Mutations ponctuelles 89
      • Clinique 90
      • Examens paracliniques 90
      • Transmission expérimentale à l'animal 91
      • Démences à prion 91
      • Insertions 91
      • Angiopathie amyloide cérébrale PrP positive 91
      • Autres cas 92
      • 11. EST humaines acquises ou « infectieuses » 93
      • Kuru 93
      • Le décor, histoire de la découverte 93
      • Description clinique 94
      • Examens complémentaires 95
      • Autopsie et étude neuropathologique 95
      • Recherches sur la cause et le mécanisme de transmission du kuru 96
      • Découvertes de laboratoire et expériences de transmission 98
      • Données épidémiologiques et origine de la contamination 98
      • MCJ iatrogènes 100
      • Sous-groupe d'inoculation cérébrale directe et de proximité 100
      • Divers contaminations 100
      • Interventions neurochirurgicales 100
      • Greffes de cornée 101
      • Greffes de dure-mère 102
      • Autres transplants 102
      • Profils cliniques et biologiques des malades 103
      • Sous-groupe d'inoculation périphérique (hormone de croissance) 104
      • Premières observations 104
      • Cas français 105
      • Clinique et examens de laboratoire 107
      • MCJ variante 111
      • Premières observations 111
      • Clinique 112
      • Examens paracliniques 112
      • Étude neuropathologique 113
      • Diffusion tissulaire du prion 114
      • Étude génétique 115
      • Typage biochimique du prion 116
      • Épidémiologie et relation avec l'ESB 116
      • MCJ possiblement professionnelles ou de proximité 120
      • Fermiers et éleveurs, vétérinaires et personnel des abattoirs 121
      • Personnel médical et paramédical 121
      • Autres cas 121
      • Problème du risque transfusionnel 122
      • Expression sanguine de la protéine prion normale 122
      • Expression sanguine du prion 122
      • Données expérimentales 122
      • Données épidémiologiques 124
      • Conclusion 126
      • 12. Essais thérapeutiques 127
      • Polyanions organiques 127
      • Rouge Congo 127
      • Héparine 127
      • Amphotéricine B 127
      • Iodoxyrubicine 127
      • Peptides inhibiteurs 128
      • Anticorps monoclonaux 128
      • Quinacrine et chloroquine. Chlorpromazine 128
      • 13. Résistance du prion et risques de transmission : précautions, recommandations et prise en charge des malades 130
      • Résistance du prion. Procédés de décontamination 130
      • Nature du risque 131
      • Recommandations pratiques 133
      • En milieu chirurgical 133
      • En salle d'autopsie 133
      • Au laboratoire 133
      • Hospitalisation d'un malade atteint d'une maladie à prion avérée ou suspectée 134
      • Accident professionnel 135
      • Prise en charge médicale, psychologique et sociale des malades 135
      • Information des professionnels de santé 135
      • Coordination des divers volets de la prise en charge 135
      • Annonce du diagnostic 135
      • Accompagnement du deuil 136
      • Conclusion 137
      • Bibliographie générale 139
      • Liste des abréviations 161

  • Origine de la notice:
    • BNF
  • Disponible - 616.9 BEA

    Niveau 3 - Médecine