Hépatologie de l'enfant
Florence Lacaille
Alain Lachaux
Cyrille Martinet
Pierre Cochat
Elsevier Masson
Liste des collaborateursXI
PréfaceXV
AbréviationsXVII
Partie 1 Connaître et explorer le foie et les voies biliaires
Chapitre 1 Embryologie et physiologie du foie et des voies biliaires
3
Embryologie du foie et des voies biliaires3
Cycle encérohépatique5
Chapitre 2 Tests biologiques hépatiques
7
Quand demander des « tests biologiques hépatiques » ?7
Cytolyse8
Exploration de la fonction biliaire et de ses troubles (cholestase)10
Exploration des fonctions de synthèse des protéines12
Exploration du catabolisme protéique13
Autres examens utiles13
Chapitre 3 Imagerie normale et pathologique du foie et des voies biliaires
15
Échographie-Doppler15
Imagerie par résonance magnétique (IRM)18
Scanner19
Angiographie et Cholangiographie19
Chapitre 4 Anatomopathologie du foie et des voies biliaires
21
La biopsie hépatique21
Indications de la biopsie hépatique21
Technique22
Interprétation des biopsies25
Conclusion28
Chapitre 5 Fibrose hépatique : physiopathologie et évaluation
31
Définitions31
Physiopathologie de la fibrose dans le foie31
Évaluation histopathologique de la fibrose hépatique33
Évaluation non invasive de la fibrose hépatique33
Partie 2 Conduite à tenir
Chapitre 6 Conduite à tenir devant une élévation des enzymes hépatiques
37
Enzymes hépatiques37
Démarche diagnostique38
Chapitre 7 Conduite à tenir devant un gros foie
41
Définition41
Démarche diagnostique41
Étiologies43
Chapitre 8 Conduite à tenir devant une cholestase du nourrisson et du grand enfant
45
Introduction46
Diagnostic de cholestase chez le nouveau-né et le petit nourrisson46
Diagnostic de cholestase chez le grand enfant47
Diagnostic étiologique47
Traitement52
Chapitre 9 Conduite à tenir devant une insuffisance hépatocellulaire du nourrisson et de l'enfant
55
Définition55
Épidémiologie56
Clinique56
Étiologie58
Diagnostic58
Traitement60
Pronostic61
Partie 3 Maladies du foie et des voies biliaires
Section A Maladies des voies biliaires
Chapitre 10 Atrésie des voies biliaires
67
Introduction67
Formes cliniques68
Étiologie68
Diagnostic69
Dépistage72
Traitement72
Conclusion74
Chapitre 11 Malformations des voies biliaires - hors atrésie
77
Kyste du cholédoque77
Anomalies congénitales de la vésicule biliaire80
Chapitre 12 Paucité ductulaire et syndrome d'Alagille
83
Définition et mécanismes83
Syndrome d'Alagille84
Chapitre 13 Ciliopathies : polykystoses et autres maladies fibrokystiques hépatorénales
87
Physiopathologie87
Clinique88
Chapitre 14 Lithiase du foie et des voies biliaires
91
Prévalence et physiopathologie91
Étiologie92
Clinique et complications92
Échographie93
Biologie93
Traitement93
Section B Maladies métaboliques et génétiques
Chapitre 15 Maladies hépatiques d'origine métabolique
97
Cholestase néonatale, avec ou sans insuffisance hépatique97
Maladies de surcharge se révélant par une hépatomégalie102
Maladies métaboliques révélées par une insuffisance hépatocellulaire (IHC)106
Chapitre 16 Cholestases hépatocytaires génétiques
111
Généralités111
Déficits de synthèse et de conjugaison des acides biliaires primaires112
Déficits en transporteurs canaliculaires ou cholestases intrahépatiques fibrogènes familiales de types 1, 2, 3116
Cholestases dues à des anomalies du trafic des protéines canaliculaires117
Défaut des jonctions serrées, augmentation de la perméabilité paracellulaire117
Approches diagnostiques et thérapeutiques117
Chapitre 17 Maladie de Wilson
119
Physiopathologie et épidémiologie119
Tableaux cliniques120
Diagnostic120
Examens radiologiques121
Traitement122
Pronostic122
Informations utiles123
Chapitre 18 Manifestations hépatiques du déficit en alpha-1-antitrypsine
125
Physiopathologie125
Épidémiologie126
Diagnostic127
Traitement128
Chapitre 19 Atteinte hépatique dans la mucoviscidose
131
Physiopathologie et anatomopathologie131
Clinique et diagnostic133
Traitement134
Chapitre 20 Anomalies congénitales du métabolisme de la bilirubine
137
Métabolisme normal de la bilirubine137
Ictère néonatal à bilirubine libre pathologique138
Maladies de la glucuroconjugaison138
Chapitre 21 Stéatose hépatique de l'enfant
141
Non alcoholic fatty liver disease (NAFLD) et stéatohépatite non alcoolique (NASH)
141
Définition142
Prévalence142
Physiopathologie143
Histoire naturelle143
Complications hépatiques - cirrhose et carcinome hépatocellulaire143
Clinique143
Diagnostic145
Traitements146
Section C Hépatites infectieuses
Chapitre 22 Hépatites liées aux virus B et C
149
Hépatite B150
Hépatite C155
Chapitre 23 Hépatites virales non dues aux virus des hépatites B et C
159
Hépatite A159
Hépatite E162
Hépatites dues à d'autres virus162
Chapitre 24 Infections bactériennes, parasitaires et fongiques du foie
165
Infections bactériennes du foie165
Parasitoses166
Infections fongiques169
Section D Maladies auto-immunes du foie
Chapitre 25 Hépatites auto-immunes
173
Définition173
Épidémiologie173
Étiologie174
Tableaux cliniques174
Biologie174
Anatomopathologie175
Diagnostic différentiel175
Traitement176
Chapitre 26 Cholangites sclérosantes et cholangiopathies auto-immunes de l'enfant
179
Généralités180
Épidémiologie180
Formes cliniques et diagnostic selon l'âge des premiers symptômes180
Évolution et pronostic187
Prise en charge thérapeutique187
Section E Autres maladies rares du foie
Chapitre 27 Maladies vasculaires du foie
193
Physiopathologie193
Lésions des gros vaisseaux hépatiques195
Lésions de la microcirculation hépatique196
Chapitre 28 Hépatites toxiques et médicamenteuses
199
Épidémiologie199
Physiopathologie199
Types d'hépatite selon le mécanisme200
Démarche diagnostique201
Toxiques en cause201
Prise en charge202
Chapitre 29 Atteinte du foie dans les maladies extrahépatiques
205
Pathologie cardiaque205
Pathologie endocrinienne206
Maladies auto-immunes206
Maladies hématologiques207
Cancers208
Insuffisance intestinale208
Chapitre 30 Tumeurs bénignes et malignes primitives du foie
211
Introduction212
Tumeurs malignes212
Tumeurs bénignes215
Conclusion216
Section F Maladies chroniques du foie
Chapitre 31 Prescription des médicaments chez un enfant porteur d'une maladie chronique du foie
221
Les patients concernés221
Les principes222
Les médicaments : lesquels et avec quelles précautions ?223
Chapitre 32 Complications et suivi des maladies chroniques du foie
229
Nutrition229
Hypertension portale232
Syndrome hépatorénal236
Syndrome hépatopulmonaire236
Hépatocarcinome237
Chapitre 33 Vie quotidienne et maladie chronique du foie
239
Alimentation239
Mode et lieu de garde241
Fréquentation de l'école241
Pratique du sport242
Vaccinations242
Énurésie243
Animaux de compagnie243
Exposition solaire243
Voyages243
Médicaments autres que ceux prescrits pour la maladie hépatique244
Partie 4 Transplantation hépatique et futures alternatives
Chapitre 34 Transplantation hépatique et futures alternatives
247
Transplantation hépatique247
Futures alternatives254
Index257