Immunopathologie
3e édition
Amélie Servettaz
Elsevier Masson
Les auteursXIII
Note de l'éditeurXV
Compléments en ligneXVII
AbréviationsXIX
I Allergologie
1 Items 186, 187, 188 Hypersensibilités et allergies
3
I. Mécanismes physiopathologiques des hypersensibilités allergiques8
A. Hypersensibilité immédiate, ou de type I8
B. Hypersensibilité retardée, ou de type IV10
II. Épidémiologie des hypersensibilités allergiques10
A. Prévalence10
B. Facteurs intervenant dans l'allergie11
III. Principales sources allergéniques13
A. Types d'allergènes13
B. Aliments et médicaments histaminolibérateurs14
C. Allergies croisées15
IV. Évolution de l'allergie16
V. Manifestations cliniques de l'allergie16
A. Symptômes selon les organes17
B. Symptômes selon les allergènes23
VI. Diagnostic des hypersensibilités allergiques24
A. Interrogatoire24
B. Explorations des hypersensibilités allergiques25
VII. Principes des traitements des maladies allergiques31
A. Molécules31
B. Voies d'administration32
C. Types de traitement32
II Déficits immunitaires
2 Item 189 Déficits immunitaires
39
I. Généralités et définitions des déficits immunitaires42
A. Déficits immunitaires héréditaires (DIH), ou primitifs42
B. Déficits immunitaires secondaires44
II. Démarche diagnostique45
A. Démarche globale devant une suspicion de déficit immunitaire45
B. Démarche en cas de découverte d'une hypogammaglobulinémie45
III. Déficit immunitaire commun variable (DICV)47
A. Définition et prévalence47
B. Manifestations cliniques dans les DICV47
C. Diagnostic48
D. Diagnostics différentiels du DICV48
E. Prise en charge thérapeutique48
3 Item 191 Fièvre chez un immunodéprimé
57
I. Fièvre chez le patient neutropénique59
A. Contexte59
B. Pathogènes59
C. Symptomatologie clinique et prise en charge59
II. Fièvre chez un patient porteur d'un déficit de l'immunité humorale61
A. Contexte61
B. Pathogènes61
C. Déficits en anticorps61
D. Asplénisme61
E. Déficits en complément62
III. Fièvre chez un patient présentant un déficit de l'immunité cellulaire62
A. Contextes62
B. Pathogènes62
C. Patient transplanté d'organe62
E. Prophylaxie64
III Transplantation d'organes
4 Item 201 Transplantation d'organes
67
I. Tissus et organes transplantés : définitions68
II. Don d'organe68
A. Donneur en état de mort encéphalique70
B. Donneur décédé après arrêt cardiocirculatoire70
C. Donneur vivant71
III. Aspects éthiques, légaux et organisationnels71
A. Grands principes de la loi de bioéthique concernant le don d'organe71
B. Aspects organisationnels72
IV. Aspects épidémiologiques, résultats des transplantations d'organes72
A. Problématique de la pénurie d'organes72
B. Résultats73
V. Règles de compatibilité immunologique73
A. Grands principes de compatibilité73
B. Évaluation de la réponse allo-immune et appréciation du risque immunologique74
VI. Principes de l'immunosuppression76
A. Grands principes de l'immunosuppression76
B. Principales classes d'immunosuppresseurs76
IV Pathologies inflammatoires et auto-immunes
5 Item 185 Réaction inflammatoire
81
I. Définition82
II. Mécanismes de l'inflammation et principaux médiateurs82
III. Manifestations cliniques de la réaction inflammatoire83
A. Signes fonctionnels83
B. Signes physiques85
IV. Marqueurs biologiques d'un syndrome inflammatoire85
V. Cinétique des marqueurs de l'inflammation85
VI. Manifestations biologiques86
A. Électrophorèse des protéines sériques86
B. Vitesse de sédimentation des globules rouges86
C. Numération-formule sanguine88
D. Dosage direct des protéines de la phase aiguë de l'inflammation88
VII. Étiologie89
VIII. Syndromes inflammatoires dissociés89
IX. Complications d'un syndrome inflammatoire prolongé90
6 Item 190 Fièvre prolongée
91
I. Principales causes des fièvres prolongées93
A. Fièvres symptomatiques d'une réaction inflammatoire systémique93
B. Dérégulations thermiques liées à une thermorégulation anormale non inflammatoire.94
C. Fièvres d'origine médicamenteuse94
D. Pathomimie95
II. Comment procéder à l'enquête étiologique ?95
A. Grands principes à respecter95
B. Interrogatoire96
C. Analyse de la courbe thermique96
D. Examen clinique96
E. Examens paracliniques96
7 Item 192 Pathologies auto-immunes
99
I. Définition de l'auto-immunité.101
II. Classification des maladies auto-immunes101
A. Maladies auto-immunes non spécifiques d'organes101
B. Maladies auto-immunes spécifiques d'organes105
III. Épidémiologie105
IV. Facteurs de risque génétiques et environnementaux107
A. Facteurs de risque génétiques107
B. Facteurs de risque environnementaux108
V. Mécanismes lésionnels dans les maladies auto-immunes109
A. Rôle des autoanticorps110
B. Rôle des lymphocytes T110
VI. Anomalies biologiques des maladies auto-immunes110
A. Anomalies immunologiques : les autoanticorps110
B. Autres anomalies biologiques retrouvées au cours des maladies auto-immunes114
VII. Traitement des maladies auto-immunes : actualités et perspectives115
A. Glucocorticoïdes116
B. Immunosuppresseurs chimiques et biothérapies ciblées117
C. Immunoglobulines polyvalentes117
D. Éducation du patient117
E. Suivi du patient117
8 Item 193 Vascularites systémiques
119
I. Généralités121
A. Définition121
B. Anatomopathologie121
C. Classification121
D. Physiopathologie des vascularites122
E. Signes d'appel devant faire suspecter une vascularite systémique123
F. Principes de traitement des vascularites123
II. Périartérite noueuse124
A. Clinique124
B. Biologie125
C. Examens complémentaires hors biologie125
D. Anatomie pathologique126
E. Diagnostic126
F. Évolution126
G. Pronostic126
H. Traitement126
III. Polyangéite microscopique127
IV. Granulomatose à éosinophiles avec polyangéite128
A. Définition128
B. Clinique128
C. Biologie129
D. Pronostic129
E. Traitement129
V. Granulomatose avec polyangéite129
A. Définition129
B. Clinique129
C. Biologie130
D. Traitement130
VI. Vascularites à dépôts de complexes immuns131
A. Vascularite à IgA131
B. Vascularites cryoglobulinémiques131
VII. Maladie de Behçet132
9 Item 195 Artérites à cellules géantes, pseudopolyarthrite rhizomélique, maladie de Takayasu
133
Artérite à cellules géantes135
I. Définition135
II. Épidémiologie136
III. Physiopathogénie136
IV. Signes cliniques136
V. Examen physique en cas de suspicion d'artérite à cellules géantes137
VI. Examens complémentaires137
A. Biologie137
B. Biopsie d'artère temporale138
C. Examen ophtalmologique138
D. Examens d'imagerie de l'artère temporale, de l'aorte et de ses branches140
VII. Diagnostic positif et différentiel140
VIII. Traitements et prise en charge142
A. Traitement initial142
B. Suivi et décroissance de la corticothérapie142
XI. Complications et pronostic143
Pseudopolyarthrite rhizomélique143
I. Définition143
II. Épidémiologie144
III. Diagnostic144
IV. Diagnostic différentiel144
V. Traitement144
VI. Pronostic144
Artérite de Takayasu145
I. Épidémiologie145
II. Physiopathogénie145
III. Clinique145
IV. Examens complémentaires146
V. Traitement et pronostic146
10 Item 194 Lupus érythémateux systémique, syndrome des anti-phospholipides
147
Lupus érythémateux systémique149
I. Épidémiologie et immunopathologie149
II. Diagnostic150
A. Critères diagnostiques150
B. Commentaires généraux150
C. Signes cardiovasculaires et pulmonaires151
D. Signes articulaires152
E. Signes cutanéomuqueux152
F. Signes neuropsychiatriques152
G. Signes rénaux153
III. Facteurs pronostiques153
IV. Facteurs d'aggravation153
V. Principes thérapeutiques154
A. Non pas un mais des traitements154
B. Éléments de la surveillance d'un patient atteint de lupus érythémateux systémique154
Syndrome des anti-phospholipides155
I. Diagnostic155
A. Critères diagnostiques cliniques156
B. Critères diagnostiques biologiques156
II. Autres manifestations cliniques et biologiques156
A. Autres manifestations cliniques dites « mineures »156
B. Autres anomalies biologiques157
III. Syndrome catastrophique des anti-phospholipides157
IV. Principes thérapeutiques157
11 Item 196 Polyarthrite rhumatoïde
159
I. Physiopathologie161
II. Aspects cliniques163
A. Phase préclinique de la polyarthrite rhumatoïde163
B. Polyarthrite rhumatoïde débutante163
C. Phase d'état : polyarthrite rhumatoïde établie165
D. Phase tardive, ou phase déformante165
E. Évolution169
III. Diagnostic différentiel169
A. Maladies infectieuses170
B. Autres maladies auto-immunes ou inflammatoires/auto-inflammatoires170
C. Polyarthrites d'origine microcristalline171
D. Polyarthrites d'origine paranéoplasique171
IV. Traitement171
A. Principes généraux171
B. Traitements symptomatiques et associés172
C. Traitements de fond172
D. Indications du traitement174
12 Item 197 Spondyloarthrite
177
I. Prévalence et physiopathologie.179
II. Tableau clinique179
A. Syndrome axial180
B. Syndrome articulaire périphérique180
C. Syndrome enthésitique180
D. Atteintes extra-articulaires180
III. Diagnostic181
A. Critères biologiques181
B. Radiographie conventionnelle184
C. Imagerie par résonance magnétique186
D. Autres examens d'imagerie186
E. Stratégie d'examens complémentaires pour poser le diagnostic de spondylarthropathie axiale186
IV. Principes de traitement187
A. Mesures non pharmacologiques187
B. Mesures pharmacologiques187
V. Évolution et principes de suivi188
A. Évolution188
B. Suivi clinicobiologique188
B. Suivi radiologique190
13 Item 198 Arthropathies microcristallines
191
I. Tableau clinique des arthropathies microcristallines193
A. Signes cliniques et facteurs déclenchants193
B. Diagnostic194
II. Caractéristiques spécifiques196
A. Goutte196
B. Chondrocalcinose et arthrite à pyrophosphate de calcium196
C. Rhumatisme apathique197
III. Principales étiologies de la goutte et de la chondrocalcinose197
A. Goutte197
B. Chondrocalcinose198
IV. Physiopathologie198
A. Mécanismes immunologiques198
B. Applications thérapeutiques199
V. Traitement et suivi d'un rhumatisme microcristallin199
A. Accès microcristallin (goutte et chondrocalcinose)199
B. Traitement hypo-uricémiant (uniquement pour la goutte)201
14 Item 200 Douleur et épanchement articulaire. Arthrite d'évolution récente
205
I. Évaluation clinique en cas de douleur articulaire208
A. Prérequis indispensable : éliminer une douleur d'« allure articulaire » liée à l'atteinte d'une autre structure208
B. L'examen clinique doit préciser les caractéristiques de la douleur210
II. Examens complémentaires214
A. Bilan biologique non spécifique214
B. Examens biologiques plus spécifiques214
C. Analyse du liquide synovial214
D. Imagerie des zones douloureuses219
E. Autres examens complémentaires219
III. Orientations diagnostiques étiologiques en cas de douleur(s) articulaire(s)/arthrite(s)220
IV. Signes de gravité221
V. Traitement d'un patient présentant des arthralgies et/ou arthrites222
A. Traitement symptomatique222
B. Traitements locaux222
C. Traitements spécifiques223
15 Item 210 Pneumopathie interstitielle diffuse
225
I. Principales causes de pneumopathie interstitielle diffuse227
A. Causes hémodynamiques227
B. Causes tumorales227
C. Pneumoconioses228
D. Causes médicamenteuses228
E. Causes infectieuses229
F. Causes immunologiques : pneumopathies d'hypersensibilité, maladies de système230
G. Pneumopathies interstitielles idiopathiques232
H. Autres pneumopathies infiltrantes diffuses plus rares233
II. Prise en charge diagnostique233
A. Diagnostic positif : circonstances de découverte et examen clinique à pratiquer233
B. Bilan radiologique235
C. Bilan biologique et fonctionnel235
D. Prélèvements pulmonaires236
16 Item 211 Sarcoïdose
239
I. Généralités241
II. Épidémiologie et pathogenèse241
III. Présentation clinique, circonstances de découverte242
A. Signes cliniques évocateurs242
B. Signes généraux243
C. Signes radiologiques243
IV. Diagnostic246
A. Examens d'orientation diagnostique246
B. Anatomopathologie247
C. Diagnostics différentiels à éliminer : autres granulomatoses248
V. Bilan initial de la sarcoïdose249
A. Bilan général249
B. Bilans orientés249
VI. Cas particulier du syndrome de Lôfgren250
VII. Évolution habituelle d'une sarcoïdose250
A. Stade I : sarcoïdose d'installation récente250
B. Stade II : moins de 24 mois d'évolution251
C. Stade III251
D. Stade IV251
VIII. Traitement251
V Hémato-immunologie
17 Items 212, 213 Hémogramme et anémie dans un contexte immunologique
255
I. Hémogramme257
A. Érythrocytes257
B. Leucocytes258
C. Plaquettes258
II. Principales anomalies de l'hémogramme, anomalies liées à des pathologies immunitaires259
A. Anémies259
B. Polyglobulies261
C. Leucopénies262
D. Leucocytoses262
E. Thrombopénies262
F. Thrombocytoses263
III. Signes cliniques et signes de gravité d'une anémie263
18 Item 214 Thrombopénie chez l'adulte et l'enfant
265
I. Définition267
II. Principaux mécanismes de thrombopénies267
III. Diagnostic267
A. Manifestations cliniques267
B. Démarche diagnostique269
IV. Évaluer l'urgence, le risque hémorragique et les situations d'urgences vitales269
V. Étiologie271
A. Thrombopénies « immunologiques »271
B. Thrombopénies par consommation273
C. Thrombopénies par séquestration274
D. Thrombopénies centrales274
VI. Situations particulières275
A. Thrombopénie constitutionnelle275
B. Thrombopénie et grossesse275
VII. Traitement276
19 Item 217 Syndrome mononudéosique
279
I. Définition280
II. Démarche diagnostique280
III. Étiologie281
A. Primo-infection à EBV : mononucléose infectieuse282
B. Primo-infection à CMV282
C. Primo-infection par d'autres herpèsvirus282
D. Primo-infection toxoplasmique283
E. Primo-infection par le VIH283
F. Autres causes283
20 Item 218 Éosinophilie
285
I. Définitions287
II. Démarche diagnostique287
III. Étiologie290
A. Atopie290
B. Helminthoses290
C. Syndromes d'hypersensibilité médicamenteuse292
D. Hémopathies et cancers293
E. Vascularites295
F. Hyperéosinophilie chronique inexpliquée : les syndromes hyperéosinophiliques295
IV. Orientation diagnostique en fonction des points d'appels cliniques296
A. Signes ORL et bronchopulmonaires296
B. Signes cutanés296
C. Signes musculaires297
D. Signes digestifs297
E. Hyperéosinophilie et situations d'urgence297
V. Conclusion297
21 Item 220 Adénopathie superficielle de l'adulte
299
I. Étiologie des adénopathies301
II. Adénopathies isolées301
A. Étiologie des adénopathies isolées301
B. Conduite à tenir en cas d'adénopathie isolée302
III. Polyadénopathies304
A. Étiologie des polyadénopathies304
B. Conduite à tenir en cas de polyadénopathie304
VI Thérapeutique immunologique
22 Item 202 Biothérapies et thérapies ciblées
309
I. Biothérapies et autres thérapies moléculaires ciblées310
A. Anticorps monoclonaux310
B. Exemples d'anticorps monoclonaux thérapeutiques311
C. Cytokines et interféron313
D. Petites molécules agissant sur les voies de signalisation (traitement ciblé synthétique).314
II. Biothérapies cellulaires315
III. Thérapies géniques et vaccins génétiques316
IV. Prescrire et surveiller un traitement ciblé316
A. Bilan précédant l'initiation d'un traitement de fond conventionnel ou ciblé317
B. Surveillance d'un patient traité par traitement de fond conventionnel ou ciblé317
C. Conduite à tenir devant une infection survenant sous traitement de fond ciblé (bDMARD et tsDMARD)318
D. Savoir identifier les situations nécessitant un ajustement des traitements de fond conventionnel ou ciblé319
VII Entraînement
23 Dossiers progressifs
327
24 Questions isolées
353
Annexe
Immunosuppresseurs et biothérapies dans les maladies immunitaires
365
Tableaux de synthèse des biothérapies et immunosuppresseurs actuellement utilisés dans les maladies inflammatoires et en transplantation365
Utilisation des immunosuppresseurs369
Information et éducation des patients369
Choix du traitement et adaptation des dosages en fonction du bénéfice-risque370
Bilan préthérapeutique370
Prévention, surveillance et dépistage des complications infectieuses et tumorales370
Surveillance des complications propres à chaque médication371
Index373